Miyelodisplastik sindromlar nədir?

Göndərildi: 08.09.2021
Məqalənin müəllifi Adəm Quliyev

Onu alan insanların çoxu 65 və ya daha yuxarıdır, lakin bu, gənc insanlarda da ola bilər. Kişilərdə daha çox görülür. Sindromlar bir növ xərçəng növüdür.

Bəzi hallar yüngül, digərləri daha ağırdır. Digər şeylər arasında sahib olduğunuz tipə görə insandan insana dəyişir. MDS-nin ilkin mərhələlərində heç bir şeyin səhv olduğunu anlamırsınız. Nəhayət, çox yorğun və nəfəs darlığı hiss etməyə başlaya bilərsiniz.

Kök hüceyrə transplantasiyasından başqa MDS üçün kanıtlanmış bir müalicə yoxdur. Ancaq simptomları idarə etmək, ağırlaşmaların qarşısını almaq, daha uzun yaşamağınıza kömək etmək və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdırmaq üçün bir sıra müalicə variantları var.

Sümük iliyim nə edir?

Sümükləriniz açıq-aşkar bədəninizi dəstəkləyir və çərçivəyə salır, ancaq anlaya biləcəyinizdən çox şey edir. Onların içərisində müxtəlif növ qan hüceyrələrini yaradan sümük iliyi adlanan süngər bir material var. Onlar:

  • Qanınızda oksigen daşıyan qırmızı qan hüceyrələri
  • İmmunitet sisteminizin əsas elementləri olan fərqli tipli ağ qan hüceyrələri
  • Qanınızın laxtalanmasına kömək edən trombositlər

Sümük iliyiniz bu hüceyrələrin düzgün sayını etməlidir. Və bu hüceyrələr düzgün forma və funksiyaya sahib olmalıdır.

Miyelodisplastik sindromunuz olduqda, sümük iliyiniz lazım olduğu kimi işləmir. Az sayda qan hüceyrəsi və ya qüsurlu hüceyrə meydana gətirir.

Kimin MDS almaq ehtimalı daha yüksəkdir?

Hər il təxminən 12.000 amerikalı müxtəlif növ miyelodisplastik sindrom alır. Yaşlandıqca onu əldə etmə şansı daha yüksək olur.

MDS almaq şansınızı artıran bəzi digər şeylər bunlardır:

Xərçəng terapiyası:Bu sindromu müəyyən kimyəvi terapiya və ya şüalanma aldıqdan 1 ilə 15 il sonra ala bilərsiniz. Doktorunuzun və ya tibb bacınızın bunu "müalicə ilə əlaqəli MDS" adlandırdığını eşidə bilərsiniz.

Uşaqlıqda kəskin lenfositik lösemi, Hodgkin xəstəliyi və ya Hodgkin olmayan lenfoma müalicəsindən sonra MDS almaq ehtimalı daha yüksək ola bilər.

MDS ilə əlaqəli xərçəng dərmanlarına aşağıdakılar daxildir:

    (Leukeran)
  • Siklofosfamid (Adriamisin) (Etopofos) (Ifex) (Mustargen) (Alkeran) (Matulane)

Tütün:Siqaret çəkmək MDS almaq şansınızı da artırır.

Benzol:Şirin qoxulu bu kimyəvi maddə plastiklər, boyalar, yuyucu maddələr və digər məhsullar hazırlamaq üçün geniş istifadə olunur. Bu kimyəvi maddə ilə çox təmas MDS ilə əlaqələndirilir.

İrsi şərtlər:Valideynlərinizdən ötürülən bəzi şərtlər miyelodisplastik sindrom olma şansınızı artırır. Bunlara daxildir:

  • Down sindromu.Trizomi 21 olaraq da adlandırılan bu uşaqlar zehni və fiziki böyüməyə mane ola biləcək əlavə bir xromosomla doğulur.
  • Fankoni anemiyası.Bu vəziyyətdə, sümük iliyi hər üç növ qan hüceyrəsini yetərli dərəcədə təmin edə bilmir.
  • Bloom sindromu.Bu vəziyyətdə olan insanlar nadir hallarda 5 metrdən daha yüksəkdir və günəş işığından asanlıqla dəri səfehinə yoluxurlar.
  • Ataksiya telangiektazi.Bu, sinir və immunitet sistemlərini təsir göstərir. Problemi olan uşaqlar gəzinti və balanslı qalmaqda çətinlik çəkirlər.
  • Shwachman-Diamond sindromu.Bu, bədəninizi kifayət qədər ağ qan hüceyrəsi etməkdən saxlayır.

Qan xəstəlikləri:Müxtəlif qan xəstəliyi olan insanların MDS almaq şansı daha yüksəkdir. Bunlara daxildir:

  • Paroksismal gecə hemoglobinuriyası:Bu həyati təhlükə olan xəstəlik, qırmızı qan hüceyrələrinizi (oksigen daşıyan), ağ qan hüceyrələrinizi (infeksiyaya qarşı mübarizə aparan) və trombositlərinizi (qan laxtalanmanıza kömək edən) təsir edir.
  • Anadangəlmə neytropeniya:Bu xəstəliyi olan insanlar müəyyən miqdarda ağ qan hüceyrəsinə sahib deyillər, buna görə asanlıqla infeksiyaya yoluxurlar.

Semptomlar

Tez-tez miyelodisplastik sindromlar xəstəliyin əvvəllərində heç bir əlamət göstərmir. Ancaq fərqli qan hüceyrələrinə təsiri aşağıdakıları ehtiva edən xəbərdarlıq işarələrinə səbəb ola bilər.

  • Daimi yorğunluq. Bu, kifayət qədər qırmızı qan hüceyrəsi olmadığı zaman ortaya çıxan ümumi bir anemiya əlamətidir
  • Qeyri-adi qanaxma və dəri altındakı kiçik qırmızı izlər
  • Solğunluq
  • İdman edərkən və ya aktiv olduqda nəfəs darlığı

Bu simptomlar və MDS ilə bağlı narahatlıqlarınız varsa, həkiminizi axtarın.

Diaqnoz

Miyelodisplastik sindromlardan birinin olub olmadığını anlamaq üçün həkiminiz simptomlarınız və digər sağlamlıq problemləriniz barədə soruşacaqdır. Bunlar da ola bilər:

  • Simptomlarınızın digər mümkün səbəblərini yoxlamaq üçün fiziki müayinə edin
  • Fərqli hüceyrələri saymaq üçün qan nümunəsi götürün
  • Analiz üçün sümük iliyindən bir nümunə alın. Onlar və ya bir texnik nümunəni çıxarmaq üçün kalça sümüyünüzə və ya döş sümüyünüzə xüsusi bir iynə vuracaqlar.
  • Sümük iliyindən hüceyrələrin genetik analizini sifariş edin

MDS tipim nədir?

Bir neçə vəziyyət miyelodisplastik sindromun növləri hesab olunur.

Həkimlər bir insanın hansı növ MDS-nin olduğunu müəyyən edərkən bir sıra şeyləri nəzərə alır. Bunlara daxildir:

Qan hüceyrələrinin neçə növü təsirlənir.Miyelodisplastik sindromun bəzi növlərində qırmızı qan hüceyrələri kimi yalnız 1 növ qan hüceyrəsi anormal və ya azdır. Digər MDS növlərində 1-dən çox qan hüceyrəsi iştirak edir.

Sümük iliyindəki və qandakı "partlayışların" sayı.Blastlar tam yetişməmiş və düzgün işləməyən qan hüceyrələridir.

Sümük iliyindəki genetik materialın normal olub-olmaması.Bir növ MDS-də sümük iliyi xromosomun bir hissəsini itirir.

MDS pisləşir?

Sizin və ya yaxınlarınızın olduğu miyelodisplastik sindrom növü xəstəliyin gedişatını təyin edəcəkdir.

Bəzi növlərlə kəskin miyeloid lösemi inkişaf etdirmə ehtimalı yüksəkdir. AML də deyilir, bu da sümük iliyinizin müəyyən miqdarda ağ qan hüceyrəsini meydana gətirdiyi zamandır. Müalicə olunmasa tez bir zamanda pisləşə bilər.

Bir çox MDS növündə lösemi ehtimalı çox aşağıdır.

Doktorunuz sizinlə olduğunuz spesifik miyelodisplastik sindrom növü və sağlamlığınıza və həyatınıza necə təsir göstərə biləcəyi barədə danışa bilər.

İşinizi təsir edən digər şeylər bunlardır:

  • Miyelodisplastik sindromun əvvəllər xərçəng müalicəsindən sonra inkişaf edib etməməsi
  • Sümük iliyinizdə nə qədər partlama var

Müalicələr

Doktorunuz miyelodisplastik sindromunuz üçün MDS tipinə və nə qədər ağır olduğuna bağlı bir müalicəyə qərar verəcəkdir.

Siz və həkiminiz yalnız diqqətli bir gözləmə yanaşması edə bilərsiniz. Simptomlarınız mülayimdirsə və qan sayınız yaxşıdırsa, həkiminiz müntəzəm müayinələrdən keçmək istəyə bilər.

Digər vaxtlarda həkiminizin “aşağı intensivli müalicə” deyə biləcəyini ala bilərsiniz. Bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

  • Kimyoterapiya dərmanları.Bunlar lösemi müalicəsində də istifadə olunur.
  • İmmunosupressiv terapiya.Bu müalicə immunitet sisteminizin iliyinizə hücum etməsini dayandırmağa çalışır. Bu, nəticədə qan sayınızı yenidən qurmağa kömək edə bilər.
  • Qan köçürülməsi.Bunlar ümumi, təhlükəsizdir və aşağı qan sayı olan bəzi insanlara kömək edə bilər.
  • Dəmir xelat.Çox qan köçürülməyiniz halında qanınıza çox dəmir ala bilərsiniz. Bu terapiya bu mineralın nə qədərini azalda bilər.
  • Böyümə faktorları.Bu süni hormonlar sümük iliyinizi daha çox qan hüceyrəsi yaratmağa “təşviq edir”.

Nəhayət, "yüksək intensivli bir müalicəyə" ehtiyacınız ola bilər.

  • Kök hüceyrə nəqli.Miyelodisplastik sindromu əslində müalicə edə biləcək yeganə müalicə budur. Doktorunuz sümük iliyinizdəki hüceyrələri məhv etmək üçün bir sıra kimyəvi terapiya və ya radiasiya seansları sifariş edəcəkdir. Sonra bir donordan kök hüceyrələr alacaqsınız. Kök hüceyrələr sümük iliyindən və ya qandan gələ bilər. Bu hüceyrələr daha sonra bədəninizdə yeni qan hüceyrələri yaratmağa başlayır.
  • Kombinasiyalı kimyəvi terapiya.Bu, bir neçə növ kimyəvi terapiya ala biləcəyiniz zaman və "yüksək intensivlik" sayılır.

Mənbələr

Milli Xərçəng İnstitutu: "Miyelodisplastik Sindromlar haqqında ümumi məlumat."

Amerika Xərçəng Cəmiyyəti: "Miyelodisplastik Sindromlar."

DeAngelo, D, Miyelodisplastik Sindromlar: Biologiya və Müalicə, Hematologiyada: Əsas Prinsiplər və Təcrübə, Saunders Elsevier, 2013.

Milli Ürək Ağciyəri və Qan İnstitutu: "Fankoni Anemiyası nədir?"

Milli Tibb Kitabxanası: "Shwachman-Diamond Sindromu", "Ağır Konjenital Neytropeniya."

Ferri'nin Netter Xəstə Məsləhətçisi: "Miyelodisplastik sindromunuzu idarə etmək."