Aşağı sidik yollarının tıxanması (LUTO)

Göndərildi: 08.09.2021
Məqalənin müəllifi Adəm Quliyev

Aşağı sidik yolu obstruksiyası (LUTO), fetusun sidik kanalında tıxanma olduğu, uşağın sidik kisəsindən və amniotik kisəyə tıxandığı nadir bir doğuş qüsurudur.

LUTO, mesane çıxış tıxanması olaraq da bilinir.

LUTO körpəmi necə təsir edir?

Aşağı sidik yolundakı bir maneə aşağıdakılar daxil olmaqla ciddi komplikasiyaya səbəb ola bilər.

  • Sidik kisəsinin zədələnməsi. Çıxış yolu olmadan fetal sidik sidik kisəsini doldurur və böyüməsinə səbəb olur və bu incə divarlı quruluşa zərər verir.
  • Böyrək zədələnməsi və böyrək çatışmazlığı. Sidik ehtiyatı fetal böyrəklərə təzyiq göstərir. Bu, mütərəqqi, qalıcı ziyana və böyrək çatışmazlığı riskinə səbəb ola bilər.
  • Amniotik maye çatışmazlığı.Fetal sidik amniotik mayenin əsas tərkib hissəsidir. Sidik axını bloklandıqda, amniotik kisədəki maye əhəmiyyətli dərəcədə azalır və ya yox ola bilər. Buna oligohidramnios (çox aşağı) və ya anhidramnios (maye yoxdur) deyilir.
  • İnkişaf etməmiş ağciyərlər və doğuş zamanı tənəffüs çətinliyi.Döl, ağciyərlərin düzgün inkişafına kömək etmək üçün amniotik maye ilə içəri və nəfəs alır. Kifayət qədər maye olmadıqda, körpənin ağ ciyərləri doğuşda oksigen ehtiyaclarını ödəmək üçün çox kiçik ola bilər (ağciyər hipoplaziyası).
  • Üz və ekstremitələrin deformasiyaları.Potter ardıcıllığı olaraq bilinən bu qüsurlara amniotik mayenin çatışmazlığı səbəb olur.

Səbəb və yayılma

LUTO nadirdir və hər 10.000 doğuşdan 2.2-də meydana gəlir. Doğuş qüsurunun səbəbi bilinmir, ancaq bəzi hallarda genetika rol oynaya bilər.

LUTO daha çox kişilərdə görülür. Məsələn, kişilərin sidik borusunda böyrək və sidik kisəsini birləşdirən bir maneə olduğu hidronefroz olaraq bilinən daha az ağır bir LUTO formasını inkişaf etdirmə ehtimalı dörd-beş qat daha yüksəkdir.

LUTO növləri

Aşağı sidik yolu obstruksiyalarının bir neçə növü vardır, bunlar da daxil olmaqla:

  • İncə bir toxuma parçasının sidik kanalını bağladığı arxa uretral qapaqlar
  • Sidik kanalının çatmadığı və ya tamamilə bağlandığı uretral atreziya, bu səbəbdən sidik kisəsindən amniotik kisəyə çıxış yoxdur.
  • Sidik kanalının bu qədər dar olduğu uretral stenoz, sidik kifayət qədər böyük həcmdə aça bilmir

Müayinə və diaqnoz

LUTO adətən birinci trimestrin sonlarında və ya ikinci trimestrin əvvəllərində rutin ultrasəs müayinəsi yolu ilə diaqnoz qoyulur. Görüntüləmə zamanı fetal sidik kisəsinin böyüdülməsi, böyrəklərin şişməsi və az miqdarda amniotik maye aşkar edilə bilər. Ultrasəsdə böyüdülmüş sidik kisəsi və genişlənmiş sidik kanalı LUTO-nun “açar delik işarəsi” kimi tanınan açar deşiyinə bənzəyir.

LUTO diaqnozu qoyulubsa və ya şübhələnilirsə, hərtərəfli qiymətləndirmə və ixtisaslaşdırılmış yardım üçün bir fetal mərkəzə göndərilə bilərsiniz.

Texas Uşaq Fetal Mərkəzində ana-fetal tibb (MFM) həkimləri, fetal cərrahlar, fetal görüntüləmə mütəxəssisləri daxil olmaqla bu nadir doğuş qüsurunun diaqnozu və müalicəsində təcrübəli mütəxəssislər qrupu ilə görüşmək üçün ən qısa müddətdə ziyarətinizi təşkil edirik. genetik məsləhətçilər, neonatoloqlar, uşaq nefroloqları və uşaq uroloqları.

Mərkəzimizdəki testlərə aşağıdakılar daxil ola bilər.

  • Diaqnozu təsdiqləmək, obstruksiyanı qiymətləndirmək və digər anormallıqları axtarmaq üçün anatomiya ultrasəs
  • Körpənizin vəziyyətinin şiddəti haqqında daha ətraflı məlumat üçün fetal MRI
  • Körpənizin ürəyini qiymətləndirmək üçün fetal ekokardiyogram
  • Genetik anormallıqları araşdırmaq üçün amniyosentez və xromosom analizi
  • Sidik nümunəsi almaq və körpənizin böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün fetal kisə kranı (vesikosentez)

Bu təfərrüatlı qiymətləndirmədən sonra mütəxəssislərimiz sizinlə nəticələr barədə görüşəcək, körpənizin bənzərsiz vəziyyətinə əsasən müalicə tövsiyələrini verəcək və potensial risklər və faydalar barədə məsləhət verəcək, ailənizə ən məlumatlı qərarlar verməyə kömək edəcəkdir.

Hərtərəfli, olduqca fərdiləşdirilmiş müalicə planları sayəsində Texas Uşaqlar ABŞ-da ən yaxşı LUTO nəticələrinə sahibdirlər. Bu gün bir çox qurum müalicə seçimi üçün təklif etdiyimiz meyarları qəbul edir.

Hamiləlik dövründə müalicə

LUTO müalicəsi vəziyyətin şiddətindən və fetal böyrək funksiyasına təsirindən asılıdır. Yüngül halların fetusa və ya körpəyə təsiri az ola bilər və ya heç olmaya bilər və yalnız müalicə tələb olunmadan yalnız yaxından müşahidə edilməlidir. Orta dərəcədə ciddi hallar, obstruksiyanı və ya geri çəkilməni (sidik axını geri) bərpa etmək üçün doğuşdan sonra əməliyyat tələb oluna bilər.

Böyrək funksiyasının qorunub saxlanmasına dair bəzi ciddi obstruksiya hallarında, fetus müdaxiləsi bir seçim ola bilər.

Hamiləlik dövründə ola biləcək müdaxilələrə aşağıdakılar daxildir:

  • Vesikosentez (qeyri-adi) kimi tanınan fetal sidik kisəsi axınını təkrarlayın
  • Fetal vesikoamniotik şunt yerləşdirmə

Fetal Şunt Yerləşdirmə

LUTO üçün ən çox görülən fetus müdaxiləsi, hamiləlik dövründə fetal kisəyə yerləşdirilən şunt və ya boşaltma borusudur. Borunun bir ucu sidik kisəsinə yerləşdirilir, digər ucu körpənin mədəsinin xaricində qalır. Boş boru sidiyin fetal sidik kisəsindən və amniotik kisəyə axmasına imkan verir.

Məqsəd, fetal ağciyərin düzgün inkişafı üçün amniotik kisədəki normal maye səviyyəsini bərpa etmək və qorumaq, doğuşdan sonra körpənin sağ qalma şansını artırmaqdır. Şunt həmçinin fetal sidik kisəsi və böyrəklərdəki təzyiqi azalda bilər, lakin böyrək zədələnməsinin qarşısını ala bilməz.

Ekibimiz, fetal müdaxiləyə başlamazdan əvvəl sizin və körpəniz üçün olan riskləri nəzərdən keçirəcək və potensial riskləri və faydaları diqqətlə ölçəcəkdir.

Prosedur haqqında

Dölün şunt proseduru xəstəxanada stasionar olaraq həyata keçirilir. Anaya IV sedasyon verilir, bu da fetusu yatırır, həmçinin antibiotiklər və lokal anesteziya. Döl eyni zamanda prosedur zamanı və ağrı müalicəsi üçün müvəqqəti iflic olması üçün bir iynə alacaq.

Minimal invaziv prosedur zamanı ultrasəs müayinəsi ananın qarın və uşaqlıq yollarına iynə qoymaq və şuntu fetal sidik kisəsinə yerləşdirmək üçün istifadə olunur. Prosedur zamanı amniotik kisəyə maye əlavə etmək lazım ola bilər.

Şant, körpə doğulana qədər sidik kisəsində qalacaq. Hamiləliyin qalan hissəsi ərzində ana və körpə diqqətlə izləniləcəkdir.

Körpəm fetus müdaxiləsinə namizəddir?

LUTO, hər bir ana və körpənin özünəməxsus ehtiyaclarına və vəziyyətinə uyğun olaraq yüksək dərəcədə fərdi müalicə tələb edir. Körpənizin fetal müdaxilədən faydalana biləcəyini təyin etmək üçün geniş bir prenatal qiymətləndirmə vacibdir.

Fetal mərkəzimiz, vəziyyətin şiddətinə əsasən hansı müalicələrin ən uğurlu olduğunu qiymətləndirmək üçün standartlar yaratmaq üçün LUTO xəstələri haqqında məlumat toplamağa davam edir. Bu standartlara baxın:

  • Böyrək funksiyasını qiymətləndirmək üçün fetal sidik kimyası
  • Böyrək funksiyasının ultrasəs sübutu
  • Amniotik maye səviyyəsi
  • Xromosom analizi

Çatdırılma

LUTO olan körpələr, bu nadir doğuş qüsurlarının müalicəsi üçün lazım olan qaynaqlar, o cümlədən yenidoğulmuşların reanimasiya şöbəsi və az inkişaf etmiş ağ ciyərləri olan yeni doğulmuş körpələr üçün nəfəs alma dəstəyi ilə xəstəxanaya gətirilməlidir.

Doğum və doğuşdan sonrakı qayğı, LUTO nəticələrini optimallaşdırmaq üçün birlikdə işləmək təcrübəsi olan çoxsahəli disiplinli bir qrupla diqqətlə planlaşdırılmalı və əlaqələndirilməlidir.

Fetal mərkəz mütəxəssislərimiz, körpənizin prenatal diaqnozdan doğuşdan doğuşa qədər qayğısını koordinasiya etmək üçün bir çox başqaları arasında Texas Uşaq neonatoloqları, pediatrik nefroloqları və uşaq uroloqları ilə sıx əməkdaşlıq edirlər.

LUTO ümumiyyətlə vajinal və ya sezaryen ilə doğuş qərarını təsir etmir.

Doğuşdan sonra müalicə

Doğuşdan sonra Texas Uşaq pediatrik nefroloqları və uroloqları körpənizin böyrək və sidik kisəsi işini analiz etmək və qüsurun səbəbini və təsirini müəyyənləşdirmək üçün əlavə testlər aparacaqlar.

Bəzi körpələrin ağciyər funksiyasına və böyrək zədələrinin şiddətinə görə həftələr və ya aylar ərzində yenidoğulmuşların reanimasiya şöbəsində qalmaları lazım ola bilər.

Bəzi hallarda, körpələrin sidiyin bədəndən necə çıxdığını düzəltmək üçün bir əməliyyata ehtiyac duyulur (vesikostomiya). Bu həmişə qalıcı deyil. Böyrək çatışmazlığı baş verərsə, əlavə əməliyyat və dializ və ya böyrək nəqli kimi davam edən böyrək əvəzedici terapiya lazım ola bilər.