Heterokromiya Iridis

Göndərildi: 08.09.2021
Məqalənin müəllifi Adəm Quliyev

Heterochromia iridis, bir gözdəki irisin digər gözün irisindən fərqli bir rəngə sahib olmasıdır. İris göz bəbəyini əhatə edən və gözə yaşıl, mavi, qəhvəyi, fındıq, boz və ya başqa rəng verən göz toxumasıdır. Heterochromia iridis, heterokromiyadan (rəng fərqi) iridumdan (bir gözün irisi daxilində) fərqləndirilməlidir.

İris rəngi irisdə olan piqmentin nəticəsidir. Qəhvəyi gözlərdə çox miqdarda melanin piqmenti var, mavi gözlərdə isə melanin çatışmazlığı var. Göz rəngi miras qalsa da, birdən çox genin qarşılıqlı təsiri ilə miras qalıb. Bu genlər rənglərin tam bürcünü təmin etmək üçün qarşılıqlı təsir göstərir. Digər genlər irisdəki piqmentin modelini və yerləşdirilməsini təyin edə bilər və bununla da rəng şüalarından fərqli olaraq qəhvəyi rəngdə olur. Normalda bir fərdin iki irisi eyni rəngdədir. Heterokromiyada təsirlənmiş göz hiperpiqmentli (qaranlıq və ya hiperkromik) və ya hipopiqmentli (yüngül və ya hipokromik) ola bilər. Göz rəngi əsasən iris toxumalarında melaninin konsentrasiyası və paylanması ilə müəyyən edilir.

Heterokromiyanın bir səbəbi İridis

Parry-Romberg Sindromu

Parry-Romberg sindromu, dərinin və üzün yarısının yumşaq toxumalarının (hemifasiyal atrofiya), ümumiyyətlə sol tərəfin yavaş-yavaş irəliləməsi (atrofiyası) ilə xarakterizə olunan nadir bir xəstəlikdir. Qadınlarda kişilərə nisbətən daha çox rast gəlinir.

İlkin üz dəyişiklikləri ümumiyyətlə yuxarı çənənin (maksilla) üstündəki və ya burun ilə dodağın üst küncünün (nazolabial qat) arasındakı toxumaları əhatə edir və sonradan ağız bucağına, göz ətrafındakı bölgələrə, qaşa, qulağa, və boyun. Bozulma dili, ağız damının yumşaq və ətli hissəsini və diş ətini də təsir edə bilər. Təsirə məruz qalan tərəfin gözü və yanağı batmış ola bilər və üz tükləri ağararaq tökülə bilər (alopesiya). Bundan əlavə, təsirlənmiş sahələri əhatə edən dəri, bəzi hallarda hiperpiqmentasiya sahələri və pigmentsiz dəri ləkələri (vitiligo) ilə qaranlıq rəngli (hiperpiqmentasiya) ola bilər. Parry-Romberg sindromu, nöbetlər və şiddətli üz ağrısı epizodları (trigeminal nevralji) də daxil olmaqla nevroloji anormallıqlarla müşayiət olunur.

Heterokromiya iridisi nə qədər nadirdir?

Heterokromiya doğuş zamanı (anadangəlmə) və ya qazanılmış ola bilər. Anadangəlmə heterochromia iridis insidensiyası 1000 -dən təxminən 6 -dır, baxmayaraq ki, bu halların əksəriyyətində demək olar ki, nəzərə çarpmır və hər hansı digər anormallıqla əlaqəsi yoxdur.

Heterokromiya iridisinin simptomlarıvə əlamətləri nələrdir?

  • Hekayənizi Paylaşın

İki göz arasında fərqli rənglərin görünməsi ümumiyyətlə yeganə simptom və ya işarədir. Çox vaxt fərq o qədər cüzidir ki, yalnız müəyyən işıqlandırma şəraitində və ya yaxın çəkilmiş fotoşəkillərdə hiss olunur. İltihab və ya travma səbəb olarsa, digər əlamətlər və ya simptomlar mövcud ola bilər. Bir gözdəki irisin hamısı digər gözün rəngindən fərqli olduqda heterokromiya iridisinə tam deyilir. Segmental heterokromiya, yalnız bir irisin radial və ya pasta şəklində olan bir sahəsini əhatə edir. Mərkəzi heterokromiyada, irisin qalan hissəsindən fərqli rəngdə olan irisin daxili halqası vardır. Heterokromiya iridum termini, seqmental və ya mərkəzi heterokromiyada olduğu kimi, heterokromiya tam olmadıqda istifadə edilə bilər.

Heterokromiya iridisi üçün risk faktorları nələrdir?

Ailə genetik anomaliyaları, göz travması və iltihab heterokromiya iridisinin inkişafı üçün risk faktorlarıdır. Qlaukoma və ya kirpik böyüməsini stimullaşdırmaq üçün prostaglandin analoq göz damlalarının istifadəsi dəyişdirilə bilən bir risk faktorudur.

Slayd şou

Heterokromiya iridisinə nə səbəb olur?

  • Oxucu Şərhləri 1
  • Hekayənizi Paylaşın

Heterokromiya, ilk növbədə, genetik (anadangəlmə, doğuşda və ya bir müddət sonra) və ya qazanılmış olaraq təsnif edilir. Heterokromiya hallarının çoxu irsi xarakter daşıyır və bunlar anadangəlmə sindromla əlaqəli ola bilər. Digər hallar bir xəstəlik və ya zədə səbəbiylə əldə edilir. Bəzən müəyyən xəstəliklərdən və ya yaralanmalardan sonra bir gözün rəngi dəyişə bilər. Doğuşda və ya doğuşdan dərhal sonra mövcud olan heterokromiya ümumiyyətlə irsi və ya intrauterin xəstəlik və ya zədə səbəbiylə meydana gəlir. Göz rənginin təyin edilməsinin genetikası, ən az səkkiz fərqli geni əhatə edir, irsi göz rəngi müxtəlif gen ifadəsi birləşmələrinə əsaslanır. Anadangəlmə heterokromiya ailəvi ola bilər və otozomal dominant xüsusiyyət olaraq miras alınır. Ətraf mühit və ya əldə edilmiş amillər bu irsi xüsusiyyətləri dəyişdirə bilər.Heterokromiyalı bir körpə, digər mümkün problemlər üçün həm pediatr, həm də oftalmoloq tərəfindən müayinə olunmalıdır. Başqa bir xəstəliyə şübhə varsa, diaqnozu təsdiqləmək üçün qan testləri və ya xromosom tədqiqatları kimi diaqnostik testlər edilə bilər.

Doğuşda heterokromiya hallarının çoxu genetikdir və hər hansı digər göz və ya sistem anomaliyası ilə əlaqəsi yoxdur. Buna sadəcə anadangəlmə heterokromiya iridis deyilir. Açıq göz ümumiyyətlə irisin bir qədər itdiyini göstərir və buna görə də təsirlənmiş göz hesab olunur. Yüngül iris bütünlüklə və ya qismən fərqli rəngdə ola bilər.

Heterokromiya iridis ilə xarakterizə edilə bilən anadangəlmə sindromlaraaşağıdakılar daxildir:

  • Waardenburg sindromu, eşitmə itkisinə və saçın, dərinin və gözlərin rənglənməsində dəyişikliklərə səbəb ola bilən otozomal dominant genetik bir xəstəlikdir.
  • "Piebaldizm" Waardenburg sindromuna bənzəyir, ancaq sağırlıqla əlaqəsi yoxdur. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən insanların başlarında və gövdələrində, həmçinin qaşlarında, göz qapaqlarında, kirpiklərində və saçlarında cızıqlanmış dəri ləkələri var. Təsirə məruz qalan insanlarda bəzən heterokrom iridis olur.
  • Anadangəlmə "Horner sindromu" genetik bir sindrom deyil, simpatik sinir sisteminin bir gözə innervasiyası ilə əlaqədar doğuş zədəsi və ya intrauterin beyin zədəsi səbəbiylə bir qrup tapıntıdır. Təsirə məruz qalan tərəfdə şagird kiçikdir, qapaq əyilir və iris daha yüngül olur. Eşitmə itkisi və ya əlavə pigmentasiya anomaliyaları ilə əlaqəli deyil.
  • Sturge-Weber sindromu, üzdəki trigeminal sinirin yayılmasında bir port-şərab ləkəsi və beyin və koroid anjiyomları olaraq bilinən şişlərlə xarakterizə olunan bir sindromdur. von Recklinghausen xəstəliyi olaraq da bilinir, melanin pozğunluqları ilə birlikdə sinir hüceyrələrinin şişlərinin və dərinin (və gözün) piqmentasiyasına səbəb olan bir xəstəlikdir. Lisch düyünləri ümumiyyətlə irisdə olur. Bunlar irisin üzərindəki açıq sarıdan qəhvəyi rəngli günbəz formalı yüksəkliklərdir və ümumiyyətlə hər iki gözdə olmasına baxmayaraq, bir gözdə daha aydın görünə bilər.
  • Bourneville xəstəliyi olaraq da bilinən yumru skleroz, gözlər də daxil olmaqla müxtəlif orqanlarda xərçəng olmayan şişlərə səbəb olur. , bir bağırsaq xəstəliyi, iris pigmentasyonunun azalması səbəbiylə iris heterokromiyasına bağlı ola bilər.
  • Bloch-Sulzberger sindromu olaraq da bilinən Incontinentia pigmenti, dərini, saçını, dişlərini, dırnaqlarını və mərkəzi sinir sistemini təsir edir. Bu vəziyyətdə iris təsirlənmiş gözdə daha qaranlıq ola bilər. və ya mütərəqqi yarı -üz atrofiyası, dərinin və üzün yarısının yumşaq toxumalarının pozulmasına səbəb olan bir vəziyyətdir.

Heterokromiya iridisi ilə ortaya çıxa bilən əldə edilən şərtlər və ya xəstəliklərbunlardır: