Chiari Malformasiyasına dair tez -tez verilən suallar

Göndərildi: 08.09.2021
Məqalənin müəllifi Adəm Quliyev

Chiari malformasiyası (Avstriyalı patoloq Hans Chiari'nin adını daşıyır) anadangəlmə arxa beyin vəziyyətidir.Bu, doğuş zamanı olduğu və beynin onurğa beyni ilə qarşılaşdığı başın arxasındakı bir qüsurla əlaqəli olduğu anlamına gəlir.

Chiari Malformasiyasının fərqli növləri nələrdir?

Chiari tip 1 malformasiyası ən çox yayılmış növdür. Uşaqlıqda və ya erkən yetkinlikdə ən az şiddətlidir və tez -tez diaqnoz qoyulur. Serebellar bademciklərin foramen magnum (beyin onurğa beyninə bağlandığı kəllə dibindəki açılış) aşağıya doğru layiqli olması ilə xarakterizə olunur. Bu, beyin sapının, onurğa beyininin və serebellumun təzyiqi və zərbəsi ilə nəticələnir və beyin və onurğa mayesinin bu bölgədən normal axını kəsə bilər.

Chiari tip 2 malformasiyası tip 1 -dən daha az yaygındır və daha şiddətlidir. Həmişə miyelomeningosel ilə əlaqələndirilir (bu, körpənin onurğa beyninin düzgün formalaşmadığı doğuş qüsurudur). Yalnız serebellar bademciklərin foramen magnumda yırtığı deyil, həm də beyin sapının aşağı tərəfini ehtiva edir. Chiari tip 2 olan uşaqların əməliyyat tələb etməsi nadir haldır. Bunu etsələr, bu, ümumiyyətlə tənəffüs və udma funksiyalarının pozulmasından qaynaqlanır.

Chiari tip 3 və 4 olduqca nadirdir və ümumiyyətlə həyatla uyğun gəlmir və buna görə də klinik cəhətdən əhəmiyyətli ola bilməz. Birincisi, serebellumun miyelomeningoselə yırtığı ilə, ikincisi isə serebellar agenezi ilə əlaqələndirilir.

Chiari malformasiyası nə qədər yaygındır?

Kompüter tomoqrafiyası və MRT -nin müntəzəm istifadəsi ilə Chiari malformasiyaları artan tezliklə aşkar edilir. Chiari tip 1, ümumi əhalinin 0,1 ilə 0,5% -də rast gəlinir və qadınlarda daha çox rast gəlinir. Bu, ABŞ -da təxminən 1 milyon insana bərabərdir. Chiari tip 2, miyelomeningoselli bütün uşaqlarda olur. Chiari tip 3 və 4 çox nadirdir, çünki bu vəziyyət ümumiyyətlə həyatla uyğun gəlmir.

Bir Chiari bir növdən digərinə keçə bilərmi?

Xeyr, bir Chiari inkişaf etmir. Fərqli Chiari növlərinin ayrı patofizioloji mexanizmlər vasitəsi ilə meydana gəldiyi düşünülür və əslində bir ad paylaşmaqdan başqa ortaq cəhətləri çox azdır.

Chiari'nin ümumi səbəbləri nələrdir?

Chiari malformasiyasının dəqiq səbəbləri məlum deyil. Dölün inkişafı zamanı problemlərin əlaqəli ola biləcəyi fərz edilir. Nəzəriyyələr təhlükəli kimyəvi maddələrə məruz qalma, düzgün olmayan qidalanma, infeksiya və ya narkotik/spirt istehlakı ilə əlaqəli ola biləcəyini göstərir.

Chiari malformasiyalarının ailələrdə keçə biləcəyinə dair bəzi sübutlar var. Bu, mümkün bir irsi səbəbin olduğunu göstərir. Bu iş hələ də araşdırılır.

Chiari'nin simptomları nələrdir?

Chiari malformasiyalarına təsadüfən rast gəlinir ki, bu da heç bir klinik nəticəyə səbəb ola bilməz.

Simptomatik olsalar, ümumi simptomlar arasında baş ağrısı, boyun ağrısı, qeyri -sabit yeriş, əllərin zəif koordinasiyası, əllərin və ayaqların uyuşması və karıncalanması, əllərin və ya ayaqların zəifliyi, başgicəllənmə, udqunma çətinliyi, anormal nəfəs alma, danışma problemləri və ya skolyoz (onurğanın anormal əyriliyi).

Həqiqətən gənc uşaqlarda və ya körpələrdə Chiari simptomları əsəbilik, təngnəfəslik, pis qidalanma, zəif udma, sürətli göz hərəkətləri, tənəffüs problemləri və incə motor, ümumi motor və ya nitq inkişaf mərhələlərində gecikmə kimi özünü göstərə bilər.

Chiari malformasiyası üçün cərrahi olmayan müalicələr varmı?

Yalnız simptom baş ağrısı və/və ya boyun ağrısıdırsa, həkiminiz ağrı kəsici dərmanlar yaza bilər və sizi uşaq baş ağrısı mütəxəssisinə yönləndirə bilər. Bununla birlikdə, Chiari malformasiyası üçün başqa təsirli cərrahi olmayan müalicələr yoxdur.

Bütün Chiari qüsurları əməliyyat tələb edirmi?

Xeyr. Heç bir simptomu olmayan uşaqlarda, Chiari-nin irəliləməməsi üçün bu xəstələri yaxından klinik təqib və serial MRT ilə müşahidə etməyi üstün tuturuq. Semptomatik olmayan, lakin serebellar yırtığın pisləşməsi, siringomyeliya və ya erkən hidrosefaliyanın inkişafı və ya irəliləməsi əlamətləri göstərən uşaqlarda cərrahi müalicəyə ciddi fikir verilməsini təklif edirik. Chiari simptomları olan uşaqlarda cərrahi müalicəni məsləhət görürük. Əməliyyatla bağlı tövsiyələr, cərrahiyyə əməliyyatlarının aparılmaması riski ilə balanslaşdırılmış risklər diqqətlə araşdırıldıqdan sonra veriləcəkdir.

Simptomatik Chiari malformasiyasını müalicə etməməyin mümkün fəsadları nələrdir?

Chiari'nin mümkün komplikasyonları, başında beyin və onurğa mayesinin artıq yığılması və onurğa beyni içərisində beyin və onurğa mayesi boşluğunun əmələ gəldiyi siringomiyelinin inkişafı kimi hidrosefali kimi şərtləri əhatə edə bilər. Chiari qüsurları da ümumiyyətlə bağlanmış onurğa beyni ilə əlaqələndirilə bilər. Bu vəziyyət, onurğa beyninin "uzanma-zədələnmə" riskinə məruz qalan onurğa kanalının dibinə anormal bağlanmasından qaynaqlanır.

Uşağımın Chiari malformasiyasından simptomları varsa, gözləmə riski varmı?

Bəli. Cərrahiyyə, Chiari malformasiyası ilə əlaqəli müəyyən simptomları çox təsirli şəkildə azalda və ya yüngülləşdirə bilsə də, geri dönməz sinir zədələnməsinə səbəb olan heç bir ziyanı geri qaytara bilməyəcək.

Əməliyyat lazım olub olmadığını müəyyən etmək üçün hansı testlər edilə bilər?

Chiari malformasiyası diaqnozu ümumiyyətlə beyin MRT -dən sonra qoyulur.

Ümumi olaraq həyata keçirdiyimiz digər testlər, anormal tənəffüs nümunələrini qiymətləndirmək üçün bir yuxu araşdırması, siringomiyeliya üçün bir onurğa MRİ, hidrosefali və ya siringomiyeliya ilə nəticələnən yapışmaları axtarmaq üçün nazik bir MRT, axını qiymətləndirmək üçün bir CSF axını araşdırması ola bilər. foramen magnum səviyyəsində beyin və onurğa mayesinin ölçülməsi və skolyozu qiymətləndirmək üçün 3 futluq bir rentgen.

Uşaqlarda, Chiari malformasiyası, kəllə sümüyünün kanal ilə birləşdiyi digər skelet anomaliyaları ilə əlaqələndirilə bilər. Bu vəziyyətlərdə, cərrahi planlaşdırma ilə əlaqədar olaraq, anatomiyanı daha yaxşı başa düşmək üçün yüksək qətnaməli CT taraması tələb oluna bilər.

Chiari qüsurları üçün təklif olunan fərqli cərrahiyyə növləri hansılardır?

Bir Chiari malformasiyası üçün əməliyyat üçün ən əhəmiyyətli məqsəd, bu bölgəni açaraq beyincikin beyin sapından və onurğadan gələn təzyiqini azaltmaqdır. Beyin və onurğa mayesinin normal axını foramen magnum səviyyəsində bərpa etmək də vacibdir.

Chiari malformasiyaları üçün təklif olunan bir çox fərqli cərrahiyyə növü vardır ki, bunların hamısına kəllə dibindəki sümüyü və birinci onurğa seqmentinin bir hissəsini çıxarmaq daxildir. Bu əməliyyatların müvəffəqiyyət ehtimalı müxtəlifdir. Ümumiyyətlə, yanaşmamız sıxıcı sümüyü çıxarmaq, altdakı duranı (beynin örtüyü) açmaq, mikroskopik şəkildə yapışmaları və dikişi başın arxasında daha çox yer yaratmaq üçün beynin normal axını təmin etməkdir. onurğa mayesi. Təcrübəmizdə Chiari malformasiyalarını yalnız bir əməliyyatla uğurla müalicə etməkdə əla müvəffəqiyyət əldə etmişik. Bu əməliyyat bütün cərrahi məqsədlərimizin həyata keçirilməsini təmin edir. Dura açma qərarı, uşağın yaşı da daxil olmaqla bir çox faktorlara görə verilə bilər.simptomlar və syringomyelianın olması və ya olmaması. Məsləhətləşmə əsnasında neyrocərrahınızla müxtəlif əməliyyatları müzakirə etməyinizi tövsiyə edirik.

Chiari qüsurları üçün cərrahiyyə riskləri nələrdir?

Təcrübəli mərkəzlərdə risklər çox aşağıdır, lakin infeksiya ehtimalını və dəridən beyin və onurğa mayesinin sızmasını ehtiva edir. Kəllə dibində kompleks anatomik anomaliyaları olan bəzi uşaqlarda uşaq yaşlandıqca əlavə əməliyyatlar tələb oluna bilər.

Ancaq bir Chiari əməliyyatı detallara böyük diqqət yetirilməsini tələb edir və çox sümük çıxarılırsa, çox az sümük çıxarılırsa, uşaqda hidrosefali inkişaf edirsə, uşaqda sirinka əmələ gəlirsə və ya dekompressiya kifayət deyilsə, uşaqlar sonrakı əməliyyatları tələb edə bilərlər.

Chiari qüsurları ilə bağlı milli təcrübəmizi nəzərə alaraq, başqa yerdə Chiari əməliyyatı keçirmiş və mümkün reviziya əməliyyatı üçün ikinci rəy tələb edən uşaqlar üçün ümumi bir müraciət mərkəziyik.

Chiari üçün əməliyyat təhlükəsizdirmi?

Bəli. Təcrübəli mərkəzlərdə Chiari əməliyyat riski çox aşağıdır. Chiari dekompressiya əməliyyatları uşaq neyrocərrahları tərəfindən ən çox görülən əməliyyatlardan biridir.

Chiari dekompressiya əməliyyatından sonra xəstəxanada qalma müddəti nə qədərdir?

Əməliyyat təxminən 3-4 saat çəkir. Chiari dekompressiyasından sonra xəstəxanada qalma müddəti ümumiyyətlə 3-4 gündür. Təcrübəli uşaq reanimasiya şöbəsi və pediatriya qrupu, əməliyyatdan sonrakı baş ağrısı, boyun sərtliyi, ürəkbulanma və qusma simptomlarının yaxşı idarə olunmasını təmin edəcək. Evdə, bərpa iki və ya üç həftə çəkə bilər, bu müddət ərzində tələb olunan fiziki fəaliyyətin məhdudlaşdırılmasını təklif edirik.

Chiari dekompressiyasından keçən uşaqlar üçün uzunmüddətli məhdudiyyətlər varmı?

Xeyr. Semptomlar aradan qalxdıqdan sonra ümumiyyətlə bu əməliyyatdan keçən uşaqlar üçün uzun müddətdə heç bir məhdudiyyət yoxdur. Ancaq uşaq yetkinlik yaşına çatana qədər uşaq neyrocərrahının təqibini aparmaq vacibdir.