Akromeqaliya (Böyümə hormonu - ifraz edən hipofiz adenomaları)

Göndərildi: 08.09.2021
Məqalənin müəllifi Adəm Quliyev

Akromeqaliya (uşaqlarda gigantizm adlanır), bütün bədənin və ya bədən hissələrinin, xüsusən də əllərin və ayaqların normaldan daha böyük ölçüdə böyüdüyü nadir bir xəstəlikdir. Akromeqaliya hallarının 95 faizindən çoxu böyümə hormonu ifraz edən hipofiz adenomasının nəticəsidir.

Hipofiz bezinin somatotrop hüceyrələrində böyümə hormonu ifraz edən hipofiz adenomaları başlayır. Bu şişlərin ifraz etdiyi böyümə hormonu olan GH də qaraciyəri insulinə bənzər böyümə faktoru 1 və ya IGF-1 istehsal etməyə tetikler. IGF-1 sümük və toxumaların böyüməsində, maddələr mübadiləsində və bədənin digər proseslərində iştirak edir. Bədən çox IGF-1 istehsal edərkən, akromeqaliya kimi tanınan bir sıra simptomlara səbəb olur.

Böyümə hormonu ifraz edən şişlərin dəqiq səbəbi bilinmir, lakin hipofiz adenomundan yaranan akromeqaliya ən çox orta yaşlı yetkinlərdə diaqnoz qoyulur.

GH ifraz edən adenomların çoxu xoşxassəlidir (xərçəng deyil), nadir hallarda xərçəngə çevrilə bilər.

Akromeqaliya simptomları

Akromeqalinin ən ciddi simptomları arasında tip 2 diabet, yüksək təzyiq, ürək -damar xəstəliyi riski və artrit var.

Bir çox şiş, görmə qabiliyyətinin pozulmasına səbəb olacaq qədər böyüdükdən sonra tapılmır, çünki şiş yaxınlıqdakı optik sinirlərə basdırılır.

Akromeqalinin digər simptomları bunlar ola bilər:

  • kəllə, əl və ayaqların anormal böyüməsi
  • səsin dərinləşməsi
  • üz sümükləri böyüdükcə üzün görünüşündə dəyişiklik
  • çənə sümüyü böyüdükcə dişlər arasındakı boşluğun artması (akromegali bəzən ilk dəfə diş həkimi ziyarətində hiss olunur)
  • artan tərləmə
  • tez -tez böyrək daşları
  • baş ağrısı

Akromeqaliya Diaqnozu

Akromeqaliya, anormal miqdarda böyümə hormonu və insulinə bənzər böyümə faktoru I və ya IGF-1 axtaran qan testlərindən istifadə edərək diaqnoz qoyulur.

Şişin dəqiq ölçüsünü və yerini təyin etmək üçün hipofizin yerləşdiyi beynin MRT müayinəsinə də ehtiyacınız ola bilər.

Akromeqaliya Müalicəsi

Hipofiz adenomasının səbəb olduğu akromegali üçün əsas müalicə şişi çıxarmaq üçün əməliyyatdır.

Memorial Sloan Kettering cərrahları, hipofiz şişlərini aradan qaldırmaq üçün transsfenoidal cərrahiyyə adlanan minimal invaziv bir yanaşma tətbiq etməkdə təcrübəlidirlər. Bu yanaşma, cərrahlarımızın burun keçidinin içərisindəki bir kəsiklə əməliyyat edərək beyin toxumasını atlamasına imkan verir. Bu texnika ilə nevroloji komplikasiyalar riski çox aşağıdır və əməliyyatda görünən yara izi qalmır.

Nadir hallarda, bir şişin transsfenoidal cərrahiyyə ilə çıxarıla bilməyəcəyi qədər böyük olması halında, cərrahlarımız kəllə sümüyünün ön hissəsində kəsilmiş bir kəsiklə şişin çıxarılması proseduru olan kraniotomiya tövsiyə edə bilərlər.

Bəzən böyük böyümə hormonu ifraz edən şişlərin (makroadenomlar) tək cərrahiyyə ilə müalicəsi çətin ola bilər və radiasiya müalicəsi və ya müəyyən dərmanlar kimi əlavə müalicə tələb oluna bilər.

Akromeqaliya üçün Radiasiya Terapiyası

Radiasiya müalicəsi hipofiz şişinin səbəb olduğu akromeqaliya üçün bir neçə yoldan birində istifadə edilə bilər. Əməliyyatdan sonra şişin yenidən böyüməsinin qarşısını almaq üçün əlavə terapiya olaraq tövsiyə edilə bilər. Şiş cərrahi yolla çıxarıla bilməzsə və ya əməliyyatdan sonra şiş yenidən böyüyərsə, radiasiya da yeganə müalicə olaraq istifadə edilə bilər.

MSK -da şüa terapiyası qrupu akromegali olan insanlara qulluq etməkdə çox təcrübəlidir və qayğı qrupunuzun digər üzvləri ilə sıx əməkdaşlıq edir. Müasir radiasiya terapiyasının hər növünə sahibdirlər və müalicə planınızı o qədər dəqiq bir şəkildə düzəldəcəklər ki, bu da şişinizin ölçüsünü və formasını millimetrə qədər təsir edəcək.

Məqsədləri yalnız şiş hüceyrələrini yox etmək deyil, şiş ətrafındakı sağlam hüceyrələri təhlükəsiz saxlayaraq müalicənin yan təsirlərinin qarşısını almaqdır.

Hipofiz şişinin səbəb olduğu akromegali olan insanlar üçün bir neçə şüa müalicəsi variantı təklif edirik. Hipofiz şişləri üçün radiasiya müalicəsinə yanaşmamız haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Akromeqaliya üçün dərmanlar

Bəzi xəstələr oktreotid asetat(Sandostatin ®) və ya lanreotid (Somatuline ®) kimi dərmanların enjeksiyonlarını alırlar . Adətən ayda bir dəfə verilən bu uzun təsirli dərmanlar böyümə hormonu istehsalını basdıraraq təsir göstərir. Pasireotid (Signifor ®) adlı oxşar bir dərman, bu yaxınlarda akromeqalinin müalicəsi üçün təsdiq edildi. Pegvisomant(Somavert ®) adlanan başqa bir dərman da müəyyən xəstələr üçün təsirlidir.

İzləmə Baxımı

Akromegali nəticəsində yaranan hər hansı bir komplikasiyanın qarşısını almaq, aşkar etmək və müalicə etmək üçün mütəmadi olaraq həkim müayinəsindən keçmək vacibdir. Memorial Sloan Kettering-də, akromegali xəstələrimiz üçün uzunmüddətli izləmə xidməti göstəririk.

Həddindən artıq böyümə hormonu olan insanların bağırsaqda polip inkişaf etdirmə riski yüksək olduğu üçün, həkiminizlə müntəzəm skrininq kolonoskopiyası təyin etməyinizi məsləhət görürük. Ekokardiyografi, tiroid ultrasəs müayinəsi və yuxu apnesi qiymətləndirmələrini də tövsiyə edəcəyik.

Dəstək Xidmətləri

Bizə ehtiyac duyduğunuz müddətcə - fiziki, emosional, mənəvi və digər şəkildə - əlimizdən gələni əsirgəməyəcəyik.

Kömək edə biləcəyimiz yollar haqqında daha çox məlumat əldə edin.

Bəzən, sizin və yaxınlarınızın danışmaq üçün kiməsə ehtiyacı var, müalicədən əvvəl, müalicə zamanı və sonra təcrübənizi anlamanıza kömək etmək üçün təlim keçmiş birisinə ehtiyacınız var.

Məsləhət Mərkəzimiz sizə və ailənizə akromeqalinin öhdəsindən gəlməyinizə kömək etmək üçün həm fərdi, həm də qrup məsləhətləri verir. Bu seanslar bəzən müalicə və sağalmanın bir hissəsi olan stres və narahatlıq üzərində işləmək üçün sağlam, məhsuldar bir yol ola bilər.

Tibbi müalicə ümumiyyətlə xəstəliyinizi müalicə etməyin ən yaxşı yoludur. Onların bütün məqsədi sizi yenidən sağlam etməkdir. Ancaq MSK -da bilirik ki, tamamlayıcı xidmətlər təkcə bədəninizi deyil, həm də zehninizi və ruhunuzu sakitləşdirməyə və sağaltmağa kömək edə bilər.

İnteqrativ Tibb Xidmətimiz rəsmi müalicə planınızın dəyərli bir hissəsi ola bilər. Təklif etdiyimiz proqramlar arasında masaj, akupunktur, hipnoterapiya, meditasiya, vizualizasiya, musiqi müalicəsi və qidalanma məsləhətləri var. Formal dərslərə yoga, tai chi və stul aerobikası daxildir.

Xərçəng müalicəsinin fiziki görünüşünüzə təsir edən yan təsirlərinin, ola biləcəyiniz digər simptomlar kimi üzücü və narahat ola biləcəyini başa düşürük. Dermatoloji mütəxəssislərimiz, cildinizin sağlamlığını və görünüşünü təsir edən şərtləri idarə etməyinizə kömək edə bilər və hətta bəzi hallarda, ilk növbədə onların inkişafının qarşısını almağa kömək edə bilər.