Əldə edilmiş hemofagositik limfohistiositoz (HLH) nədir?
Hemofagositik limfohistiositoz (HLH) nadir immunitet sistemi xəstəliyidir. Körpələrdə və gənc uşaqlarda daha çox rast gəlinir. Ancaq yetkinlərdə də baş verə bilər. Uşaqlar xəstəliyi genlər vasitəsilə miras ala bilərlər. Buna ailəvi HLH deyilir. Ancaq yetkinlərdə bir çox şərt HLH -ə səbəb ola bilər. Buna əldə edilmiş HLH deyilir. Bəzi infeksiyalar, xərçəng və otoimmün xəstəliklər səbəb ola bilər.
HLH əldə etmisinizsə, bədəninizin immun sistemi normal işləmir. Histiyosit və lenfosit adlanan bəzi ağ qan hüceyrələri digər qan hüceyrələrinizə hücum edir. Dalağınızda və qaraciyərinizdə anormal qan hüceyrələri əmələ gəlir. Bu, dalağınızın və qaraciyərinizin böyüməsinə səbəb olur. HLH həyat üçün təhlükəli bir vəziyyətdir. Müalicə edilmədikdə həftələr və ya aylar ərzində ölümə səbəb ola bilər. Müalicəyə baxmayaraq aylar ərzində ölümə səbəb ola bilər.
Necə deyim
Əldə edilmiş HLH -ə nə səbəb olur?
HLH nadir bir xəstəlikdir və tədqiqatçılar hələ də bunun səbəbini öyrənirlər. HLH -nin 2 növü var: ailəvi və qazanılmış. Ailəvi HLH valideynlərdən uşaqlara keçir. Yetkinlərdə HLH əldə edilməsinə səbəb ola bilər:
- Viral infeksiyalar, ən çox Epstein-Barr virusudur
- Bakteriyalardan və ya göbələklərdən gələn digər infeksiyalar
- T-hüceyrəli lenfoma kimi bəzi xərçəng növləri
- Otoimmün xəstəliklər
- İmmunitet sistemini zəiflədən dərmanlar
Əldə etdiyiniz HLH-yə virus səbəb olursa, X-bağlı lenfoproliferativ xəstəlik (XLP) adlı başqa bir genetik xəstəliyiniz ola bilər.
Əldə edilmiş HLH üçün kim risk altındadır?
Aşağıdakılardan hər hansı biriniz varsa, əldə edilmiş HLH riski daha yüksəkdir:
- Epstein-Barr virusu
- Xərçəng
- Otoimmün xəstəlik
- İmmunitet sistemini basdırmaq üçün dərman qəbul etmək
Əldə edilmiş HLH simptomları hansılardır?
Əldə edilmiş HLH -nin ən çox görülən simptomları bunlardır:
- Hərarət
- Genişlənmiş dalaq
Digər simptomlar ola bilər:
- Böyüdülmüş qaraciyər
- Limfa düyünlərinin şişməsi
- Dəri qaşınması
- Dərinizin və gözlərinizin sarı rəngi (sarılıq)
- Öskürək və tənəffüs çətinliyi kimi ağciyər problemləri
- Mədə ağrısı, qusma və ishal kimi həzm problemləri
- Baş ağrısı, gəzinti çətinliyi, görmə pozğunluğu və zəiflik kimi sinir sistemi problemləri
Əldə edilmiş HLH simptomları digər sağlamlıq şərtləri kimi görünə bilər. Diaqnoz üçün sağlamlıq xidmətinizə müraciət edin.
Əldə edilmiş HLH diaqnozu necə qoyulur?
Sağlamlıq təminatçınız simptomlarınız və sağlamlıq tarixiniz barədə soruşacaq. Provayder ailənizin sağlamlıq tarixi haqqında da soruşa bilər. Sənə fiziki imtahan verəcəklər. Fiziki müayinə qaraciyərinizin və dalağınızın olduğu yerdə qarnınızı hiss etməyi əhatə edə bilər. Qan testləri də alacaqsınız. Bunlar axtarmaq üçün edilir:
- Təbii qan hüceyrələri adlanan ağ qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsi
- Digər ağ qan hüceyrələrinin, qırmızı qan hüceyrələrinin və trombositlərin səviyyəsinin aşağı olması
- Qanınızdakı yüksək miqdarda yağlar trigliseridlər adlanır
- Pıhtılaşma üçün lazım olan aşağı miqdarda fibrinogen
- Dəmiri saxlayan yüksək miqdarda ferritin
- İmmunitet sisteminiz aktiv olduqda qanınızda artan CD25 adlı bir maddənin yüksək səviyyəsi
- İnfeksiya əlamətləri
- Genetik dəyişikliklər
Sümük iliyi biopsiyasına da sahib olacaqsınız. Sümük iliyi bəzi böyük sümüklərin mərkəzində yerləşən yumşaq toxumadır. Qan hüceyrələri sümük iliyində əmələ gəlir. Bu test üçün sümük iliyinizdən bir nümunə iynə ilə alınır. Doku laboratoriyada mikroskopla baxılır.
Əldə edilmiş HLH necə müalicə olunur?
Müalicə simptomlarınızdan, yaşınızdan və ümumi sağlamlığınızdan asılı olacaq. Vəziyyətin nə qədər ağır olduğuna da bağlı olacaq.
Əldə edilmiş HLH, həkiminiz infeksiya kimi səbəbi tapıb müalicə etdikdə gedə bilər. Digər hallarda daha çox müalicəyə ehtiyac var. Getməyən HLH müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər.
- Xərçəng dərmanları (kemoterapi)
- İmmun sisteminizə təsir edən dərmanlar (immunoterapiya)
- İltihabla mübarizə aparan dərmanlar (steroidlər)
- Antibiotik dərmanlar
- Antiviral dərmanlar
Dərman müalicələri nəticə vermirsə, həkiminiz kök hüceyrə nəqli edə bilər. Bu prosedurda xəstə olan sümük iliyi hüceyrələriniz bir donordan sağlam sümük iliyi hüceyrələri ilə əvəz olunur. Kök hüceyrə nəqli əksər hallarda HLH -ni müalicə edə bilər.
Sağlamlıq xidmətlərinizlə bütün müalicələrin riskləri, faydaları və mümkün yan təsirləri haqqında danışın.
Əldə edilmiş HLH -nin hansı komplikasiyaları ola bilər?
HLH həyat üçün təhlükəli bir vəziyyətdir. Müalicə edilmədikdə həftələr və ya aylar ərzində ölümə səbəb ola bilər. Müalicə olunsa da aylar ərzində ölümə səbəb ola bilər.